نشانگان همولیتیک اورمیک یکی از دلایل شایع نارسایی حاد کلیوی در کودکان است. این بیماری معمولاً پس از عفونت گوارشی ناشی از برخی سویه‌های باکتری اشریشیا کلی تولیدکننده توکسین شیگا (Shiga toxin-producing E. coli - STEC) ایجاد می‌شود.

مشخصات بالینی:

• تریاد کلاسیک HUS:

  1. آنمی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک (Microangiopathic Hemolytic Anemia - MAHA)

  2. ترومبوسیتوپنی (کاهش پلاکت‌ها)

  3. نارسایی حاد کلیوی

آزمایش‌های قابل انجام در آزمایشگاه تشخیص طبی:

1. آزمایش‌های خون:

   • CBC: کاهش هموگلوبین (آنمی) و پلاکت‌ها (ترومبوسیتوپنی)

   • اسمیر خون محیطی: حضور شیستوسیت‌ها (Schistocytes) که نشان‌دهنده همولیز است.

   • لاکتات دهیدروژناز (LDH): افزایش به دلیل همولیز.

   • هاپتوگلوبین: کاهش به دلیل مصرف در همولیز.

   • بیلی‌روبین غیرمستقیم: افزایش ناشی از همولیز.

2. آزمایش‌های کلیوی:

   • BUN و کراتینین سرم: افزایش نشان‌دهنده نارسایی کلیوی.

   • آزمایش ادرار (Urinalysis): پروتئینوری، هماچوری (وجود گلبول قرمز در ادرار)، و گاهی کست‌های کلیوی.

3. آزمایش‌های انعقادی:

   • PT، aPTT: معمولاً طبیعی (بر خلاف DIC).

   • فیبرینوژن: طبیعی یا کمی کاهش.

4. تشخیص عفونت:

   • کشت مدفوع: بررسی وجود STEC.

   • آزمایش توکسین شیگا (Shiga toxin): استفاده از ELISA یا PCR برای شناسایی توکسین در مدفوع.

5. مارکرهای همولیز:

   • رتیکولوسیت‌ها: افزایش به دلیل همولیز.

   • Coombs test (Direct/Indirect): منفی (برای رد علل ایمونولوژیک آنمی).

6. آزمایش‌های تکمیلی:

   • بررسی عملکرد کمپلمان (C3 و C4): برای رد HUS آتیپیک (aHUS).

   • تحلیل ژنتیکی: در موارد HUS آتیپیک برای شناسایی موتاسیون‌های ژنتیکی.