پورپورای هنوخ شوئن لاین (HSP) یک واسکولیت (التهاب عروق خونی) خودایمنی است که عمدتاً مویرگهای کوچک را درگیر می کند و بیشتر در کودکان ۲ تا ۱۰ ساله دیده می شود. این بیماری معمولاً پس از یک عفونت تنفسی فوقانی رخ میدهد و در نتیجه تجمع کمپلکس های ایمنی حاوی IgA در دیواره عروق کوچک ایجاد میشود.

علائم بالینی:

1. پورپورا (راش های پوستی): لکه های قرمز-بنفش که به لمس برجسته نیستند و بیشتر در پاها، باسن و اندام تحتانی دیده می شوند.
2. درد و التهاب مفاصل (آرتریت/آرتروپاتی): تورم و درد مفاصل به ویژه زانو و مچ پا.
3. درگیری گوارشی: درد شکمی (کولیکی)، تهوع، استفراغ و گاهی خونریزی گوارشی.
4. درگیری کلیوی (نفریت مرتبط با IgA): هماچوری (وجود خون در ادرار) و پروتئینوری (وجود پروتئین در ادرار) که می‌تواند به سمت بیماری کلیوی مزمن پیشرفت کند.
5. درگیری سیستم عصبی مرکزی (نادر): سردرد و تشنج در برخی موارد.

آزمایش‌های تشخیصی در آزمایشگاه تشخیص طبی

✅ آزمایش‌های خون:

• CBC (شمارش کامل خون): برای بررسی ترومبوسیتوز یا آنمی. تعداد پلاکت‌ها معمولاً نرمال است.
• CRP و ESR (مارکرهای التهابی): معمولاً افزایش یافته‌اند.
• IgA سرم: ممکن است افزایش یابد.
• آزمایش عملکرد کلیه (BUN و کراتینین): برای بررسی درگیری کلیوی.
• آزمایش انعقادی (PT، aPTT): نرمال است، که در افتراق HSP از سایر علل پورپورا کمک می‌کند.

✅ آزمایش‌های ادرار:

• آنالیز ادرار (UA): بررسی هماچوری و پروتئینوری.
• میکروسکوپی ادرار: بررسی گلبول‌های قرمز دیسمورفیک (نشانگر درگیری کلیوی).

✅ آزمایش‌های مدفوع:

• آزمایش خون مخفی در مدفوع (FOBT): برای بررسی خونریزی گوارشی.

✅ بیوپسی کلیه (در موارد شدید):

• در مواردی که درگیری کلیوی شدید است، برای تأیید نفریت IgA از بیوپسی کلیه استفاده می‌شود. این نمونه‌برداری تجمع IgA را در گلومرول‌های کلیه نشان می‌دهد.

✅ بیوپسی پوستی (در موارد مشکوک):

• نشان‌دهنده رسوب کمپلکس‌های ایمنی حاوی IgA در عروق کوچک است.

تشخیص افتراقی:

HSP باید از بیماری‌هایی مانند ترومبوسیتوپنیک پورپورا (ITP)، واسکولیت‌های دیگر (مانند بیماری کاوازاکی و پلی‌آرتریت ندوزا)، و لوپوس اریتماتوس سیستمیک (SLE) افتراق داده شود.

درمان HSP معمولاً حمایتی است، شامل استراحت، مصرف مایعات کافی، کنترل درد با NSAIDs، و در موارد شدید (مانند درگیری کلیوی) تجویز کورتیکواستروئیدها و داروهای سرکوب‌کننده ایمنی.